Müllerscher Mischtumor
Mesotheliom des Bauchfell, peritoneales Mesotheliom, Bauchfellkarzinom
Jährlich erkranken in Deutschland etwa 20.000 Menschen an einem tumorösen Befall des Bauchfells, Peritonealkarzinose genannt. Colorektale Karzinome, das Magenkarzinom, Dünndarm – Malignome und das Ovarialkarzinom stellen dabei in den meisten Fällen den Ursprungsort einer solchen Tumorausbreitung dar. Außer diesen eher häufigen Tumorarten existieren noch weitere, eher selten auftretende Tumorentitäten wie das Pseudomyxoma peritonei oder das peritoneale Mesotheliom, die zu einem peritonealen Tumorbefall führen.
Die meisten Patienten mit einem peritonealen Befall sterben innerhalb von 6 Monaten. In einer multizentrischen, prospektiven Untersuchung an 370 Patienten mit Peritonealkarzinose nicht-gynäkologischer Primärtumore betrug die mediane Überlebenszeit 3,1 Monte für das Gesamtklientel. Auch für die Untergruppen des Magenkarzinoms (3,1 Mon.), das colorektale Karzinom (5,2 Mon.), das Pankreaskarzinom (1,5 Mon.) und den unbekannten Primärtumor CUP (1,5 Mon.) waren die medianen Überlebenszeiten extrem kurz. Diese Daten belegen die Ineffizienz bisher verwendeter Therapiemaßnahmen wie systemische Chemotherapie, "Supportive Care" oder Bestrahlung.
Pathophysiologisch betrachtet entsteht eine peritoneale Metastasierung durch Auswanderung und Anwachsen von Tumorzellen auf dem Bauchfell. Eine solche Aussaat kann entweder durch Serosa-Infiltration bei abdominellen Tumoren, lymphatische oder hämatogene Tumorzellauswanderung oder direkte Manipulation zum Bespiel während der Operation entstehen.
In den letzten 10 Jahren häufen sich zunehmend positive Berichte über die Verbesserung der Prognose von Patienten mit manifester Peritonealkarzinose durch multiviszerale Resektion befallener Organe in Kombination mit flächenhafter Entfernung des Bauchfells und intraperitonealer Chemotherapie unter hyperthermen Bedingungen.
EFFIZIENZ DER CRS UND HIPEC
Malignes peritoneales Mesotheliom
In einer multizentrischen Registerstudie mit 401 Patienten mit malignem peritonealen Mesotheliom, welche einer CRS und HIPEC unterzogen wurden, zeigte sich ein medianes Gesamtüberleben von 53 Monaten bei einem 5-Jahresüberleben von 47% (Yan et al., JCO 2009)(7). Im Vergleich hierzu lag das mediane Gesamtüberleben bei 15 Patienten, welche mittels systemischer Chemotherapie ± palliativer Chirurgie behandelt wurden, bei 12.5 Monaten (Eltabbakh et al., J Surg Oncol 1999)(8). Ähnlich wie beim Pseudomyxoma peritonei gibt es auch beim malignen peritonealen Mesotheliom mehrere histologische Subtypen, welche sich sowohl hinsichtlich ihrer Prognose als auch hinsichtlich des Therapiekonzepts unterscheiden: epithelialer Subtyp (günstigste Prognose), biphasischer Subtyp (intermediäre Prognose) sowie sarkomatoider Subtyp (ungünstigste Prognose).