Appendixkarzinom, Blinddarmkrebs
Appendixcarcinom, Appendixkarzinom, Blinddarmkrebs
Bei manchen metastasierenden Tumorerkrankungen mit Peritonealkarzinose wie dem Appendixkarzinom (Pseudomyxoma Peritonei) und auch bei Ovarialkarzinomen kann durch eine radikale Resektion, Entfernung des Bauchfells (Peritonektomie) und zusätzlicher hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie ein Therapieerfolg bei sonst eher aussichtloser Erkrankung erreicht werden.
Bösartige Geschwülste des Blinddarms sind eher selten. Man unterscheidet sogenannte Karzinoide von den Appendixkarzinomen. Karzinoide können überall im Gastrointestinaltrakt und in der Lunge vorkommen. Meist werden sie als Zufallbefund bei einer Entfernung der Appendix festgestellt. Die weitere Therapie richtet sich dann nach der Größe des Karzinoids und seiner genauen Lokalisation mit Bezug zur Basis der entfernten Appendix. In einigen Fällen wird aus Sicherheitsgründen eine Teilresektion des rechten Dickdarmanteils mit dem entsprechenden Lymphabflussgebiet empfohlen (sogenannte Ileocäcalresektion).
Pseudomyxoma peritonei, Gallertkarzinom, Gallertcarcinom
Es handelt sich um ein klinisches Syndrom, d.h. mehrere Erkrankungen können sich dahinter verbergen, charakteristisch bleibt aber das Vorhandensein von gallertartigen Massen im Bauchraum. Die typischen Schleimmassen ermöglichen die Diagnose des Pseudomyxoma peritonei schon auf den ersten Blick.
Sehr häufig sind Erkrankungen des Blinddarmes diejenigen, die das Pseudomyxoma peritonei verursachen. Diese können gutartig oder bösartig sein. Oft liegt eine sog. Appendixmukozele vor. Der schleimproduzierende Tumor ist im Blinddarm entstanden und führt zu einer Ruptur der Wand. Die dadurch freigesetzten Schleimmassen verbreiten sich im Bauchraum. Die Ruptur des Tumors in den Bauchraum kann auch bei der mikroskopischen Untersuchung des Blinddarmes nachweisen werden. Außerhalb der Appendixwand lassen sich schleimproduzierenden Zellen erkennen. Bösartige Erkrankungen können ebenfalls ein Pseudomyxoma peritonei verursachen. Das schleimbildende Appendixkarzinom hat zwar unter den kolorektalen Karzinomen die bessere Prognose, allerdings ändert sich diese beim Vorhandensein von Absiedlungen am Bauchfell, wie im Stadium Dukes D, und ist mit einer 5-Jahres Überlebensrate von lediglich 6% sehr eingeschränkt.
EFFIZIENZ DER CRS UND HIPEC
Pseudomyxoma peritonei
In vier nicht randomisierten Studien mit 2298 (Chua et al., J Clin Oncol 2012)(1), 501 (Gonzalez-Moreno et al., Br J Surg 2004)(2), 301 (Elias et al., EJSO 2010)(3) und 123 (Murphy et al., Dis Col Rectum 2007)(4) Patienten mit Pseudomyxoma peritonei betrug das 5-Jahresüberleben nach CRS und HIPEC zwischen 72 und 75%, wobei in der größten Studie ein 10-Jahresüberleben von 63% sowie ein 15- Jahresüberleben von 59% beobachtet wurden (Chua et al., J Clin Oncol 2012)(1). Im Vergleich dazu beträgt das 10-Jahresüberleben bei Verzicht auf eine HIPEC lediglich 21% (Miner et al., Ann Surg 2005(5); n=97 Patienten) bzw. 32% (Gough et al., Ann Surg 1994(6); n=56 Patienten). Wichtig ist zwischen den histologischen Subtypen disseminierte peritoneale Adenomuzinose (DPAM) und peritoneale muzinöse Karzinomatose (PMCA) zu unterscheiden, da Patienten mit PMCA eine ungünstigere Prognose haben und in der Regel einer zusätzlichen Systemtherapie bedürfen (Chua et al., J Clin Oncol 2012)(1).
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